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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠(chang)、胆囊、胃、胰腺(xian)、脐(qi)尿管、肺(fei)、乳腺(xian)等。

症(zheng)状和诊断(duan)

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法

腹(fu)膜假(jia)黏(nian)液瘤的治(zhi)疗方(fang)法(fa)包(bao)括积极的减瘤和(he)腹(fu)腔内热灌(guan)注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这个方(fang)案是一(yi)种(zhong)积极的减瘤方(fang)式,包(bao)括切除(chu)所有肉眼可见的病(bing)灶,以(yi)限制黏(nian)液累积和(he)其(qi)压力作用。如(ru)果疾(ji)病(bing)复(fu)发(fa),需要重复(fu)施行(xing)手术(shu),但(dan)由于粘连和(he)纤维化,手术(shu)难(nan)度逐渐增加(jia)。

HIPEC是(shi)一种(zhong)将化(hua)疗药(yao)物(wu)(wu)通过热灌(guan)注注入腹腔的疗法,可以增加药(yao)物(wu)(wu)的渗透性和疗效。该方(fang)案(an)最适合(he)于外科减(jian)瘤术后残留病灶极小的患者。在(zai)Sugarbaker及其(qi)同事(shi)的论著中,他们使用4种(zhong)临床评(ping)估(gu)方(fang)法来选(xuan)择最有可能(neng)从联合(he)治疗中获益的患者,包括组织病理(li)学评(ping)估(gu)、术前CT、腹膜癌指数和减(jian)瘤完全性程度评(ping)分。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早期腹(fu)腔热灌注化疗方(fang)案,已有(you)详细(xi)的介绍。

一些研(yan)究(jiu)结(jie)果显示,组(zu)织学类型为(wei)(wei)DPAM的(de)PMP患者(zhe),其5年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率达(da)到(dao)70%-86%,10年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率达(da)到(dao)60%以上。这些生(sheng)(sheng)存(cun)统(tong)计数(shu)据令人印象深刻(ke),但尚不(bu)清楚这些结(jie)果是归(gui)因于积极的(de)治疗、患者(zhe)选择,还是两者(zhe)均有(you)。在Sugarbaker研(yan)究(jiu)组(zu)的(de)病例(li)系列(lie)研(yan)究(jiu)中,DPAM患者(zhe)的(de)5年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率为(wei)(wei)81%,10年(nian)生(sheng)(sheng)存(cun)率为(wei)(wei)70%。

尽管腹膜假黏(nian)液瘤(liu)是一种(zhong)罕(han)见疾(ji)病,但为了(le)推动这类罕(han)见疾(ji)病的(de)诊治(zhi)(zhi)发展,国际腹膜表面恶性肿(zhong)瘤(liu)协作组(zu)(PSOGI)呼吁(yu)更多的(de)机构从事专科研究,并加(jia)强各中心间的(de)学(xue)习交流(liu)以(yi)达最佳的(de)治(zhi)(zhi)疗质(zhi)量。

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