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肾病综合征

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肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)表现为大量蛋白尿低蛋白血症、高度水肿高脂血症的一(yi)组临床(chuang)症候群。可由(you)多(duo)种病因(yin)引(yin)起,分(fen)为原(yuan)发(fa)性(xing)、继发(fa)性(xing)和遗传(chuan)性(xing)三大类,原(yuan)发(fa)性(xing)肾病综(zong)合征属(shu)于原(yuan)发(fa)性(xing)肾小球疾病,有多(duo)种病理类型(xing)构成。  

目录

病(bing)因

许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病膜性肾小球肾炎膜性肾病),系膜毛细血管增生肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。

病理

原发性肾病综合征

(一)微小病变型肾病:好发于少年儿童,尤其2-6岁幼儿,但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低(15%-20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。

(二)系膜增生性肾小球肾炎:好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。肾功能不全及高(gao)(gao)血压则随肾(shen)(shen)(shen)脏(zang)病变由轻(qing)而重逐渐增多(duo)。此(ci)型肾(shen)(shen)(shen)炎在我(wo)国(guo)发(fa)病极高(gao)(gao),约占原发(fa)性(xing)肾(shen)(shen)(shen)小(xiao)球疾病的一半,其中IgA肾(shen)(shen)(shen)病及非IgA肾(shen)(shen)(shen)病又各约1/2,我(wo)国(guo)原发(fa)性(xing)肾(shen)(shen)(shen)病综合征中约1/3病例系由该型肾(shen)(shen)(shen)炎引起。

(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎:又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(约占60%-70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%-30%),否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征(约占60%),伴有明显血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿20%),疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%-70%血清补体C3持续下(xia)降,对本病诊断有(you)提示意义(yi)。

(四)膜性肾病:膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病,临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征:光镜及电镜观察,本病病理改变于肾小球毛细血管袢,以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点,继之以基底膜增厚和变形,一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生,亦无细胞浸润。免疫荧光发现 IgG 和 C3 呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布,较少见 IgM 和 IgA 沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为:①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张;②伴有间质病变;③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化,也伴有间质纤维化;④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型;⑤偶有本病伴系膜 IgA 占优势的免疫病理变化,即膜性肾病与 IgA 肾病的重叠表现。 本病可见于任何年龄,但在诊断时约 80% ~ 90% 病人超过 30 岁,发病高峰在 36 ~ 40 岁,男性多于女性,多隐袭起病,少数在前驱感染后短期内发病,病程呈缓慢进展性,通常是持续性蛋白尿,经过多年肾功能才逐渐恶化。其临床表现及其主要特点如下:

  1. 约 80% 以上的病人表现为肾病综合征,其余病人表现为无症状性蛋白尿及 / 或血尿。
  2. 本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿,蛋白尿常为非选择性,约 20% ~ 50% 患者为间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿少见,不常见高胆固醇血症,随疾病进展,半数病人发生高血压。
  3. 可逐渐出现肾功能不全、尿毒症
  4. 血清 C3 和其他补体成分多正常。  

继发性(xing)肾病综合征

继发性肾病综合征的原因很多,常见者为糖尿病性肾病肾淀粉样变系统性红斑狼疮肾炎、新生物、药物及感染引起的肾病综合征。一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征,中青年则应着重除外结缔组织病、感(gan)染、药物引起的继发性肾(shen)病综合(he)征(zheng);老年则(ze)应(ying)着重(zhong)考虑(lv)代(dai)谢(xie)性疾病及(ji)新生物有关的肾(shen)病综合(he)征(zheng)。

临床表(biao)现(xian)

蛋白尿

正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜异常所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用,能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过,只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。影响蛋白滤过的因素(su)可能有:

1.蛋白质分子大小:肾小球毛细血管对某一物质的清除与该物质的有效分子半径成反比,蛋白质分子量越大,滤过越少或完全不能滤过。一般情况下,分子量在6万~7万道尔顿的血浆蛋白质(如白蛋白)滤过较少,分子量大于20万道尔顿(如α1脂蛋白等)不能滤过,而分子量较小(小于4万)的血浆蛋白,如溶菌酶、β2-mg和免疫球蛋白轻链等,则可自由滤过。这种滤过作用因蛋白质分子量不同而异的屏障作用,称为分子选择屏障(机械屏障)。这种屏障作用是由肾小球滤过膜的超微结构决定的。肾小球滤过膜由内皮、肾小球基底膜(GBM)和上皮层组成。内皮细胞间的间隙为40~100nm,血浆中全部可溶性物质(包括可溶性免疫复合物)均可通过;GBM由内疏松层、致密层和外疏松层组成,GBM上有滤过,孔半径为3.5~4.2nm,形成一层粗滤器,可允许部分白蛋白(分子半径3.7nm)和转铁蛋白通过。上皮层:上皮细胞的足突之间有裂隙,其上有隔膜,上面有小孔(kong),孔(kong)径为4×14nm,形成一层(ceng)细滤(lv)器,使比白蛋白较大(da)的分子不能(neng)滤(lv)过。

2.蛋白质带电荷情况:肾小球基底膜的内层、外层,肾小球血管袢的内皮、上皮细胞表面及系膜基质含有丰富的氨基多糖成分(硫酸肝素)和涎酸,两者均使肾小球滤过膜带阴电荷,构成了静电屏障。通过同性电荷相斥的原理,带阴电荷蛋白质清除率最低,而带阳电荷者清除率最高。研究证明肾小球疾病时,肾小球基膜涎酸成(cheng)分(fen)明显减少,使带(dai)阴电(dian)(dian)荷的白(bai)蛋白(bai)滤过(guo)出现(xian)蛋白(bai)尿。肾(shen)小球阴电(dian)(dian)荷场除有静电(dian)(dian)屏障外,还有维持细胞形态和毛细血管结(jie)构的功(gong)(gong)能。因此,临床上单纯静电(dian)(dian)屏障作用(yong)丧失(shi)者少见,多伴(ban)有组织结(jie)构功(gong)(gong)能异常。

3.蛋白质的形态(tai)(tai)和可变(bian)性:由于(yu)上述(shu)肾小球(qiu)机(ji)械屏障作用,使排(pai)列疏松呈(cheng)线(xian)状(zhuang)形态(tai)(tai)的分(fen)子较(jiao)排(pai)列紧密(mi)呈(cheng)球(qiu)形的分(fen)子更容易通过(guo)肾小球(qiu)滤过(guo)膜(mo)。

4.血液动力学改变:肾小球滤过膜的通透性与肾小球内压和肾血流量有密切关系。入球小动脉血浆流量下降和膜两侧静水压代偿性增高,是肾小球损害时普遍的血流动力学调节机制。此时单个肾小球滤过分数增高,出球端的蛋白浓度高于正常,使血浆蛋白经肾小球毛细血管壁的弥散增加。肾内血管紧张素Ⅱ增加使出球小动脉收缩,肾(shen)小球(qiu)内毛细血管压力增加,亦可增加蛋白漏出。

电荷屏障异常(如微小病变)主要导致白蛋白漏出,表现为选择性蛋白尿,在光镜下肾小球结构无异常,但用特殊染色技术,可发现肾小球毛细血管壁的阴离子明显减少。白蛋白清除分数增加,可反应电荷屏障缺陷的程度。机械屏障异常,如膜性肾炎,膜增生性肾炎或伴有GBM生化、结构改变的肾小球疾病,如糖尿病、遗传性肾炎等均可有明(ming)显的结构改(gai)变,使(shi)所有的血浆蛋(dan)(dan)白(bai)滤过增加,即表现为非(fei)选择性(xing)蛋(dan)(dan)白(bai)尿。

低白蛋白血症

低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者,即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白,但二者并不完全平行,因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。主(zhu)要(yao)受(shou)以下几种因素影响:

①肝脏合成白蛋白增加。在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时,白蛋白分解率的绝对值是正常的,甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加,如果饮食中能给予足够的蛋白质及热卡,患者肝脏每日可合成白蛋白达20g以上。体质健壮和摄入高蛋白饮食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为,血浆胶体渗透压在调节肝脏合成(cheng)白蛋(dan)白方面可能(neng)有重要(yao)的作(zuo)用。

②肾小(xiao)(xiao)(xiao)管分(fen)(fen)解白(bai)(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)能力增加(jia)(jia)。正常(chang)人肝脏合成的白(bai)(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)10%在肾小(xiao)(xiao)(xiao)管内(nei)(nei)代谢。在肾病综(zong)合征时(shi),由于近端小(xiao)(xiao)(xiao)管摄(she)取和分(fen)(fen)解滤过蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)(bai)明显(xian)增加(jia)(jia),肾内(nei)(nei)代谢可(ke)增加(jia)(jia)至16%~30%。

③严重水肿胃肠道吸收能力下降,肾病综合征患者常呈负氮平衡状态。年龄、病程、慢性肝病营养不良均可影响血浆白蛋白水平。肾病综合征患者摄入高蛋白饮食会导致尿蛋白增加,而血浆白蛋白没有增加或虽有增加但甚少,而在严重营养不良者,如果同时服用血管紧张素转换酶抑制剂(减轻肾(shen)小球高(gao)滤过(guo)),则高(gao)蛋(dan)(dan)白(bai)饮食可使(shi)血浆白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)浓度增加。如果(guo)限制(zhi)蛋(dan)(dan)白(bai)摄入(ru),则尿蛋(dan)(dan)白(bai)会减少,而且血浆白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)水平(ping)多无(wu)改变或虽有则甚微(wei)。因(yin)此(ci)对肾(shen)病(bing)综(zong)合(he)征(zheng)病(bing)人的饮食蛋(dan)(dan)白(bai)摄入(ru)量的控制(zhi)便有了新概念。

由于低白蛋白血症,药物与白蛋白的结合会有所减少,因而血中游离的药物水平升高,即使常规剂量也可产生毒性反应。低蛋白血症时,花生四烯酸血浆蛋白结合减少,从而促使血小板聚集血栓素(TXA2)增加,后者可加重蛋白尿和肾损害

水肿

水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。然(ran)而例(li)外的情(qing)况(kuang)并不少见(jian)。机体自(zi)身具有抗水肿形成能力,其调节机理(li)为:

①当血浆白蛋白浓度下降,血浆胶体渗透压下降的同时,组织液淋巴回流大大增(zeng)加(jia),从而带走组织液内的蛋白质,使组织液的胶(jiao)体渗透压同时下降,两者的梯度差值仍保持正常(chang)范(fan)围。

②组织液水分增加,则其静水压上升,可使毛细血管前的小血管收缩,从(cong)(cong)而使(shi)血(xue)流(liu)灌(guan)注下(xia)降,减少了毛细(xi)(xi)血(xue)管(guan)床的面积,使(shi)毛细(xi)(xi)血(xue)管(guan)内静水压下(xia)降,从(cong)(cong)而抑制体液从(cong)(cong)血(xue)管(guan)内向(xiang)组织(zhi)间(jian)逸(yi)出。

③水分逸出血管外,使组织液蛋白浓度下降,而血浆内蛋白浓度上升。鉴于淋巴管引流组(zu)织液蛋(dan)白(bai)质的(de)(de)能(neng)力有(you)限(xian),上述(shu)体(ti)液分布自(zi)身平衡能(neng)力有(you)一定(ding)的(de)(de)限(xian)度,当血浆胶体(ti)渗透(tou)压进一步下降时,组(zu)织液的(de)(de)胶体(ti)渗透(tou)压无法调节(jie)至相应的(de)(de)水平,两者(zhe)间的(de)(de)梯度差值不能(neng)维持正常水平,才产生水肿。

大多数肾病综合征水肿患者血容量正常,甚至增多,并不一定都减少,血浆肾素正常或处于低水平,提示肾病综合征的钠潴留,是由于肾脏调节钠平衡的障碍,而与低血容量激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统无关。肾(shen)病综合征水(shui)肿(zhong)的(de)发(fa)生(sheng)(sheng)不(bu)能仅以一个机(ji)理来解(jie)释。血容量(liang)的(de)变化,仅在某些病人身上(shang)可能是造(zao)成水(shui)钠(na)潴留,加重水(shui)肿(zhong)的(de)因素,但不(bu)能解(jie)释所有(you)(you)水(shui)肿(zhong)的(de)发(fa)生(sheng)(sheng),其真正(zheng)的(de)形成机(ji)制,目前尚未清楚,很可能是与肾(shen)内某些调(diao)节机(ji)制的(de)障(zhang)碍有(you)(you)关。

高脂血症

肾病(bing)(bing)综(zong)合(he)征(zheng)时脂(zhi)(zhi)(zhi)代谢(xie)异(yi)常(chang)(chang)的特(te)点为血浆(jiang)中(zhong)几乎(hu)各(ge)种脂(zhi)(zhi)(zhi)蛋白(bai)成分均(jun)增加,血浆(jiang)总胆固(gu)(gu)(gu)醇(chun)(chun)(Ch)和(he)低密(mi)度(du)(du)脂(zhi)(zhi)(zhi)蛋白(bai)胆固(gu)(gu)(gu)醇(chun)(chun)(LDL-Ch)明显(xian)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao),甘(gan)油三酯(TG)和(he)极(ji)低密(mi)度(du)(du)脂(zhi)(zhi)(zhi)蛋白(bai)胆固(gu)(gu)(gu)醇(chun)(chun)(VLDL-Ch)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)。高(gao)(gao)密(mi)度(du)(du)脂(zhi)(zhi)(zhi)蛋白(bai)胆固(gu)(gu)(gu)醇(chun)(chun)(HDL-Ch)浓度(du)(du)可以(yi)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao),正(zheng)常(chang)(chang)或降低;HDL亚型(xing)的分布(bu)异(yi)常(chang)(chang),即HDL3增加而HDL2减少,表(biao)明HDL3的成熟障碍。在(zai)疾病(bing)(bing)过(guo)程中(zhong)各(ge)脂(zhi)(zhi)(zhi)质(zhi)成分的增加出(chu)现在(zai)不同的时间,一(yi)般以(yi)Ch升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)出(chu)现最早,其次(ci)才(cai)为磷脂(zhi)(zhi)(zhi)及(ji)TG。除(chu)数量改(gai)变外,脂(zhi)(zhi)(zhi)质(zhi)的质(zhi)量也(ye)(ye)发(fa)生(sheng)改(gai)变,各(ge)种脂(zhi)(zhi)(zhi)蛋白(bai)中(zhong)胆固(gu)(gu)(gu)醇(chun)(chun)/磷脂(zhi)(zhi)(zhi)及(ji)胆固(gu)(gu)(gu)醇(chun)(chun)/甘(gan)油三酯的比例(li)均(jun)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)。载(zai)脂(zhi)(zhi)(zhi)蛋白(bai)也(ye)(ye)常(chang)(chang)有(you)异(yi)常(chang)(chang),如ApoB明显(xian)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao),ApoC和(he)ApoE轻(qing)度(du)(du)升(sheng)(sheng)高(gao)(gao)。脂(zhi)(zhi)(zhi)质(zhi)异(yi)常(chang)(chang)的持(chi)续(xu)时间及(ji)严重程度(du)(du)与病(bing)(bing)程及(ji)复发(fa)频(pin)率明显(xian)相关,长期的高(gao)(gao)脂(zhi)(zhi)(zhi)血症可在(zai)肾病(bing)(bing)综(zong)合(he)征(zheng)进入恢复期后持(chi)续(xu)存在(zai)。

肾(shen)病综合征时脂质代谢异常的发生机理:

  1. 肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。
  2. 脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。
  3. 尿中丢失HDL增加。在肾病综合征时,HDL的ApoA-Ⅰ可以有50%~100%从尿中丢失,而且患者血浆HDL3增加而HDL2减少,说明HDL3在转变为较大的HDL2颗粒之前即在尿中丢失。

肾病综(zong)合(he)征患者的(de)(de)高(gao)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)血(xue)症(zheng)对(dui)心血(xue)管疾病发生(sheng)率(lv)的(de)(de)影响(xiang),主(zhu)要(yao)取(qu)决于高(gao)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)血(xue)症(zheng)出现时间的(de)(de)长短、LDL/HDL的(de)(de)比例、高(gao)血(xue)压史(shi)及(ji)吸烟(yan)等(deng)因素(su)(su)的(de)(de)影响(xiang)。长期的(de)(de)高(gao)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)血(xue)症(zheng),尤其是LDL上(shang)升而HDL下降,可(ke)加(jia)速冠状动(dong)脉粥样硬化(hua)的(de)(de)发生(sheng),增(zeng)加(jia)患者发生(sheng)急性心肌梗塞的(de)(de)危险性。近年来,高(gao)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)血(xue)症(zheng)对(dui)肾脏的(de)(de)影响(xiang)已引(yin)起(qi)了(le)不少学者的(de)(de)重视。脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)质(zhi)(zhi)引(yin)起(qi)肾小球硬化(hua)的(de)(de)作(zuo)(zuo)用已在内源性高(gao)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)血(xue)症(zheng)等(deng)的(de)(de)研究中得到(dao)证实。脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)代谢(xie)紊乱所致肾小球损伤的(de)(de)发生(sheng)机理(li)及(ji)影响(xiang)因素(su)(su)较为复杂,可(ke)能(neng)与下述因素(su)(su)有关:肾小球内脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)蛋白沉积、肾小管间质(zhi)(zhi)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)蛋白沉积、LDL氧(yang)化(hua)、单核细胞浸润、脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)蛋白导致的(de)(de)细胞毒性致内皮细胞损伤、脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)类介质(zhi)(zhi)的(de)(de)作(zuo)(zuo)用和(he)脂(zhi)(zhi)(zhi)(zhi)质(zhi)(zhi)增(zeng)加(jia)基质(zhi)(zhi)合(he)成(cheng)。

血中其他蛋白(bai)浓度改变

肾病综合征时多种血浆蛋白浓度可发生变化。如血清蛋白电泳中α2和β球蛋白升高,而α1球蛋白可正常或降低,IgG水平可显著下降,而IgA、IgM和IgE水平多正常或升高,但免疫球蛋白的变化同原发病有关。补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用,为肾病综合征病人易感染的原因之一。纤维蛋白原凝血因子V、Ⅶ、Ⅹ可升高;血小板也可轻度升高;抗凝血酶Ⅲ可从尿中丢失而导致严重减少;C蛋白和S蛋白浓度多正常或升高,但其活性降低;血小板凝集力增加和β-血栓球蛋白的升高,可能是潜隐的自发性血栓形成的一个征象。

并发症

(一)感染:肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于:①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷;③营养不良时,机体非特异性免疫应答能力减弱,造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需,锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱,均为肾病综合征患者的易感因素。在抗生素问世以前,细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一,严重的感染主要发生在儿童和老人,成年人较少见。临床上常见的感染有:原发性腹膜炎蜂窝织炎呼吸道感染泌尿道感染。一旦(dan)感染诊断成立,应立即予(yu)以治疗。

(二)高凝状态和静脉血栓形成:肾病综合征存在高凝状态,主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降,V、Ⅷ、X因子、纤维蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此,促凝集和促凝血因子的增高,抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害,是肾病综合征产生高凝状态原因。抗生素、激素利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素,激素经凝血蛋白发挥作用,而利尿剂则使血液浓缩,血液粘滞度增加。

肾病综合征时,当血浆白蛋白小于2.0g/d1时,肾静脉血栓形成的危险性增加。多数认为血栓先在小静脉内形成,然后延伸,最终累及肾静脉。肾静脉血栓形成,在膜性肾病患者中可高达50%,在其他病理类型中,其发生率为5%~16%。肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的腰痛、血尿、白细胞尿、尿蛋白增加和肾功能减退。慢性型患者则无任何症状,但血栓形成后的肾瘀血常使蛋白尿加重,或对治疗反应差。由于血栓脱落,肾外栓塞症状常见,可发生肺栓塞。也可伴有肾小管功能损害,如糖尿、氨基酸尿肾小管性酸中毒。明确诊断需做肾静脉造影。Doppler超声、CT、IMR等无创伤性检查也有助于诊断。血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成,血中α2-抗纤维蛋白溶酶增加也认为是肾静脉血栓形成的标志。外周深静脉血栓形成率约为6%,常见于小腿深静脉,仅12%有临床症状,25%可由Doppler超声发现。肺栓塞的发生率为7%,仍有12%无临床症状。其他静脉累及罕见。动脉血栓形成更为少见,但在儿童中,尽管血栓形成的发生率相当低,但动脉与静(jing)脉累及(ji)一样常(chang)见。

(三)急性肾衰:急性肾衰为肾病综合征最严重的并发症,常需透析治疗。常见的病因有:①血液动力学改变:肾病综合征常有低蛋白血症及血管病变,特别是老年患者多伴肾小动脉硬化,对血容量及血压下降非常敏感,故当急性失血、呕吐腹泻所致体液丢失、外科损伤、腹水、大量利尿及使用抗高血压药物后,都能使血压进一步下降,导致肾灌注骤然减少,进而使肾小球滤过率降低,并因急性缺血后小管上皮细胞肿胀、变性及坏死,导致急性肾衰。②肾间质水肿:低蛋白血症可引起周围组织水肿,同样也会导致肾间质水肿,肾间质水肿压迫肾小管,使近端小管包曼囊静水压增高,GFR下降。③药物引起的急性间质性肾炎。④双侧肾静脉血栓形成。⑤血管收缩:部分肾病综合征患者在低蛋白血症时见肾素浓度增高,肾素使肾小动脉收缩,GFR下降。此种情况在老年人存在血管病变者多见。⑥浓缩的蛋白管型堵塞远端肾小管:可能参与肾病综合征急肾衰机制之一。⑦肾病综合征时常伴有肾小球上皮足突广泛融合,裂隙孔消失,使有效滤过面积明显减少。⑧急进性肾小球肾炎。⑨尿路梗阻

(四)肾小管功能减退:肾病综合征的肾小管功能减退,以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收,使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒,凡出(chu)现(xian)多种肾(shen)小管功能(neng)缺(que)陷者常提示(shi)预(yu)后(hou)不良。

(五)骨和钙代谢异常:肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw65000)和VitD复合物从尿中丢失,使血中1,25(OH)2VitD3水平下降,致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受,因而肾病综合征常表现有低钙血症,有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊骨炎。在肾病综合征进展的肾衰所并发的骨营养不良,一般较(jiao)非肾病所致(zhi)的(de)尿(niao)毒症更为严(yan)重(zhong)。

(六)内分泌及代谢异常:肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常,但血清TBG和T3常下降,游离T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羟皮质醇都减低,游离和结合皮质醇比值可改变,组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。由于铜蓝蛋白(Mw151000)、转铁蛋白(Mw80000)和白蛋白从尿中丢失,肾病综合征常有血清铜、铁和锌浓度下降。锌缺乏可引起阳痿味觉障碍、伤口难愈及细胞介导免疫受损等。持续转铁蛋白减少可引起临床上对铁剂治疗有抵抗性的小细胞低色素性贫血。此外,严重低蛋白血症可导致持续性的代谢性碱中毒,因血浆(jiang)蛋白减少10g/L,则血浆(jiang)重碳酸盐会相(xiang)应减少3mmol/L。  

辅助(zhu)检(jian)查(cha)

怀(huai)疑(yi)患了肾病综合征时,为(wei)明确诊断,应该做的(de)检(jian)查(cha)为(wei):

为(wei)了解肾病综合(he)征时肾功能(neng)是(shi)否受损(sun)(sun)或受损(sun)(sun)程度,进一步明确诊断(duan)、鉴别诊断(duan),指导、制(zhi)定治疗方(fang)案,估(gu)计预后,可视具体情(qing)况做如下检(jian)查:

可根据需要选用项目 血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯凝胶电泳、尿C3、尿纤维蛋白降解产物、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。  

诊断

1.肾病综合征(NS)诊断标(biao)准是(shi)

  1. 尿蛋白大于3.5g/d;
  2. 血浆白蛋白低于30g/L;
  3. 水肿
  4. 高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。

2.肾(shen)病综合(he)征诊断应包括三个方面

治疗

病因治(zhi)疗

1.糖皮质激素治疗:糖皮质激素用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维(wei)化。糖皮(pi)质(zhi)激素对肾病(bing)综(zong)合征(zheng)的疗(liao)效反应在很大(da)程度上(shang)取决(jue)于其(qi)病(bing)理类型,一(yi)般认为只有微(wei)小病(bing)变肾病(bing)的疗(liao)效最为肯定。

激素的制剂有短效(半衰期6~12小时):氢化泼尼松(20mg);中效(12~36小时):泼尼松(5mg)、泼尼松龙(5mg)、甲泼尼松龙(4mg)、氟羟泼尼松龙(4mg);长效(48~72小时):地塞米松(0.75mg)、倍他米松(0.60mg)。激素可经胃肠道迅速吸收,故片剂为最常用的剂型。首治剂量一般为泼尼松1mg/(kg.d),儿童1.5~2mg/(kg.d)。经治疗8周后,有效者应维持应用,然后逐渐减量,一般每1~2周减原剂量?0%~20%,剂量越少递减的量越少,速度越慢。激素的维持量和维持时间因病例不同而异,以不出现临床症状而采用的最小剂量为度,以低于15mg/d为满意。在维持阶段有体重变化、感染、手术和妊娠等情况时调整激素用量。经8周以上正规治疗无效病例,需排除影响疗效的因素,如感染、水肿所致的体重增加和肾静脉血栓形成等,应尽可能及时诊断与处理。对口服激素治疗反应不良,高度水肿影响胃肠道对激素的吸收,全身疾病(如系统性红斑狼疮)引起的严重肾病综合征;病理上有明显的肾间质病变,小球弥漫性增生,新月体形成和血管纤维素样坏死等改变的患者,可予以静脉激素冲击治疗。冲击疗法的剂量为甲泼尼松龙0.5~1g/d,疗程3~5天,但根据临床经验,一般选用中小剂量治疗,即泼尼松龙240~480mg/d,疗程3~5天,1周后改为口服剂量。这样既可减少因大剂量激素冲击而引起的感染等副作用,临床(chuang)效果也不受影响。相(xiang)应的地塞米(mi)松冲击(ji)剂量为30~70mg/d,但要注(zhu)意加(jia)重水钠潴(zhu)留和高血压等副作用(yong)。

长期应用激素可产生很多副作用,有时相当严重。激素导致的蛋白质高分解状态可加重氮质血症,促使血尿酸增高,诱发痛风和加剧肾功能减退。大剂量应用有时可加剧高血压、促发心衰。激素应用时的感染症状可不明显,特别容易延误诊断,使感染扩散。激素长期应用可加剧肾病综合征的骨病,甚至产生无菌股骨颈缺血性坏死

2.细胞毒性药物:激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的肾病综合征可以试用细胞毒药物治疗。由于此类药物多有性腺毒性、降低人体抵抗力及诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。如局灶节段性肾小球肾炎对细胞毒药物反应很差,故不应选用。目前临床上常用的此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)疗效最可靠。CTX的剂量为2~3mg/(kg.d),疗程8周,当累积总量超过300mg/kg时易发生性腺毒性。苯丁酸氮介0.1mg/(kg.d),分3次口服,疗程8周,累积总量达7~8mg/kg则易发生毒性副作用。对用药后缓解又重新复发者多不主张进行第二次用药,以免中毒。对狼疮性肾炎、膜性(xing)肾(shen)炎引起的肾(shen)病(bing)(bing)综合征,有人主张(zhang)选(xuan)用(yong)(yong)CTX冲(chong)击(ji)治疗,剂(ji)量(liang)为(wei)12mg~20mg/(kg.次(ci)),每周一次(ci),连用(yong)(yong)5~6次(ci),以后按病(bing)(bing)人的耐(nai)受情况延长用(yong)(yong)药(yao)间隙(xi)期,总(zong)用(yong)(yong)药(yao)剂(ji)量(liang)可(ke)达9~12g。冲(chong)击(ji)治疗目的为(wei)减少激(ji)素用(yong)(yong)量(liang),降(jiang)低感(gan)染并发(fa)症并提(ti)高疗效,但(dan)应根据肾(shen)小球滤过(guo)功能选(xuan)择剂(ji)量(liang)或忌用(yong)(yong)。

3.环孢霉素A(CyA):CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂,近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。与激素和细胞毒药物相比,应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠,不影响生长发育和抑制(zhi)造血细胞功能。但此(ci)药(yao)亦(yi)有(you)(you)多种(zhong)副作用(yong)(yong),最严重的(de)(de)副作用(yong)(yong)为肾、肝毒(du)性(xing)(xing)。其肾毒(du)性(xing)(xing)发(fa)生率在20%~40%,长期(qi)应用(yong)(yong)可(ke)导致间质(zhi)纤维(wei)化(hua)。个别(bie)病例在停药(yao)后易复发(fa)。故不宜(yi)长期(qi)用(yong)(yong)此(ci)药(yao)治疗肾病综合征,更不宜(yi)轻易将此(ci)药(yao)作为首选药(yao)物(wu)。CyA的(de)(de)治疗剂量为3~5mg/(kg.d),使药(yao)物(wu)血浓度的(de)(de)谷值在75~200μg/ml(全血,HPLC法),一(yi)般在用(yong)(yong)药(yao)后2~8周起效,但个体差异(yi)很大,个别(bie)病人则需更长的(de)(de)时间才有(you)(you)效,见(jian)效后应逐渐(jian)减量。用(yong)(yong)药(yao)过(guo)程中出现血肌酐(gan)升高应警惕CyA中毒(du)的(de)(de)可(ke)能。疗程一(yi)般为3~6个月,复发(fa)者再用(yong)(yong)仍可(ke)有(you)(you)效。

4.中医中药综合治疗:由于某些肾病综合征对免疫抑制剂治疗反应不佳,持续地从尿中丢失大量蛋白。对于这些病人除对症治疗外,可试用中药治疗。肾病综合征按中医理论,在水肿期,主要表现为脾肾两虚与水津积聚于组织间质,呈本虚而标实的表现,因而治疗宜攻补兼施,即在温肾健脾的基础上利尿消肿辨证论治为:①脾肾阳虚型,治则以温肾实脾,兼以利水。方药可用真武汤济生肾气丸加减。②脾肾气虚型:治则为益气健脾温肾,方药可用实脾饮防己茯苓汤参苓白术散加减。③肾阴阳俱虚:治则为阴阳双补,方剂可用济生肾气丸、地黄饮子加减。

对(dui)症治疗

1.低(di)白(bai)蛋(dan)白(bai)血症治(zhi)疗

(1)饮食疗法:肾病综合征患者通常是负氮平衡,如能摄入高蛋白饮食,则有可能转为正氮平衡。但肾病综合征患者摄入高蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)会(hui)导致(zhi)尿蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)增加(jia),加(jia)重肾小球损(sun)害,而血(xue)浆白(bai)(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)水平没(mei)有增加(jia)。因此,建议每日(ri)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)摄入量为(wei)1g/kg,再(zai)加(jia)上每日(ri)尿内丢失的(de)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)质(zhi)量,每摄入1g蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)质(zhi),必须同时摄入非蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)热卡138kJ(33kcal)。供给(ji)的(de)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai)质(zhi)应为(wei)优质(zhi)蛋(dan)(dan)白(bai)(bai),如牛奶、鸡蛋(dan)(dan)和鱼、肉类。

(2)静脉滴注白蛋白:由于静脉输入白蛋白在1~2天内即经肾脏从尿中丢失,而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制丙型肝炎、诱发心衰、延迟缓解和增加复发率等副作用,故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证:①严重的全身水肿,而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者,在静脉滴注白蛋白以后,紧接着静脉滴注速尿(速尿120mg,加入葡萄糖溶液100~250ml中,缓慢滴注1小时),常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后,出现血浆容量不足的临床表现者。③因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。

2.水肿的治疗

(1)限钠饮食:水肿本身提示体内钠过多,所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g(含3.9g钠),但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振,影响了蛋白质和热量的摄入。因此,限钠饮食应以病人能耐受,不影响其食欲为度,低盐饮食的食(shi)盐(yan)含(han)量为3~5g/d。慢性患者,由于长期限钠饮(yin)食(shi),可导致(zhi)细(xi)胞内缺钠,应引起注意。

(2)利尿剂的应用:按不同的作用部位,利尿剂可分为:①袢利尿剂:主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收,如映塞米(速尿)和布美他尼(丁脲胺)为最强有力的利尿剂。剂量为速尿20~120mg/d,丁脲胺1~5mg/d。②噻嗪类利尿剂:主要作用于髓袢升支厚壁段(皮质部)及远曲小管前段,通过抑制钠和氯的重吸收,增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯塞嗪的常用剂量为75~100mg/d。③排钠潴钾利尿剂:主要作用于远端小管和集合管,为醛固酮拮抗剂安体舒通常用剂量为60~120mg/d,单独使用此类药物效果较差,故常与排钾利尿剂合用。④渗透性利尿剂:可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收,从而增加肾小管的渗透浓度,阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收,以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量500Ml/2~3d,甘露醇250Ml/d,注意肾功能损害者慎用。肾病综合征患者的利尿药物(wu)首选速尿(niao)(niao)(niao),但剂(ji)(ji)量(liang)个体(ti)(ti)差异很大;静脉用(yong)(yong)(yong)(yong)药(yao)效果(guo)较好,方法:将100mg速尿(niao)(niao)(niao)加入100Ml葡萄糖(tang)溶(rong)液或100ml甘露醇中(zhong),缓慢静滴1小时(shi);速尿(niao)(niao)(niao)为(wei)排钾(jia)利(li)尿(niao)(niao)(niao)剂(ji)(ji),故常与(yu)安体(ti)(ti)舒(shu)通合用(yong)(yong)(yong)(yong)。速尿(niao)(niao)(niao)长期(qi)应用(yong)(yong)(yong)(yong)(7~10天)后,利(li)尿(niao)(niao)(niao)作用(yong)(yong)(yong)(yong)减弱(ruo),有时(shi)需(xu)加剂(ji)(ji)量(liang),最好改为(wei)间隙用(yong)(yong)(yong)(yong)药(yao),即停药(yao)3天后再用(yong)(yong)(yong)(yong)。建议对严(yan)重水肿者选择不同作用(yong)(yong)(yong)(yong)部(bu)位的利(li)尿(niao)(niao)(niao)剂(ji)(ji)联合交替(ti)使用(yong)(yong)(yong)(yong)。

3.高凝状态治疗:肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态,尤其当血浆白蛋白低于20~25g/L时,即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有:

(1)肝素:主要通过激活抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性。常用剂量50~75mg/d静滴,使ATⅢ活力单位在90%以上。有文献报道肝素可减少肾病综合征的蛋白尿和改善肾功能,但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素(MW65600)可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射,每日一次。

(2)尿激酶(UK):直接激活纤溶酶原,导致纤溶。常用剂量为2~8万U/d,使用时从小剂量开始,并可与肝素同时静滴。监测优球蛋白溶解时间,使其在90~120分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血

(3)华法令:抑制肝细胞维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成,常用剂量2.5mg/d,口服,监测凝血酶原时间,使其在正常人的(de)50%~70%。

(4)潘生丁:为(wei)血小板拮抗剂,常用剂量(liang)为(wei)100~200mg/d。一般高(gao)凝状态的静脉抗凝时间为(wei)2~8周,以后改(gai)为(wei)华(hua)法(fa)令(ling)或(huo)潘生丁口服(fu)。

有静脉血栓形成者:①手术移去血栓。②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端(duan)一(yi)次(ci)性注入UK24万(wan)U来溶解(jie)肾静脉血栓,此方法可重(zhong)复应用。③全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶,疗程2~3个月。④口(kou)服华法令至肾病综合(he)征(zheng)缓(huan)解(jie)以防血栓再形成。

4.高脂血症治疗:肾病综合征患者,尤其是多次复发者,其高脂血症持续时间很长,即使肾病综合征缓解后,高脂血症仍持续存在。近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响,而一些治疗肾病综合征的药物如:肾上腺皮质激素及利尿药,均可加重高脂血症,故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。可选用的降脂药物有:①纤维酸类药物(fibric acids):非诺贝特(fenofibrate)每日3次,每次mg,吉非罗齐(gemfibrozil)每日2次,每次mg,其降血甘油三酯作用强于降胆固醇。此药偶有胃肠道不适和血清转氨酶升高。②Hmg-CoA还原酶抑制剂洛伐他汀美降脂),20mgBid,辛伐他汀舒降脂),5mg Bid;此类药物主要使细胞内Ch下降,降低血浆LDL-Ch浓度,减少肝细胞产生VLDL及LDL。③血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):主要作用有降低血浆中Ch及TG浓度;使血浆中HDL升高,而且其主要的载脂蛋白ApoA-Ⅰ和ApoA-Ⅱ也升高,可以加速清除周围组织中的Ch;减少LDL对动脉内膜的浸润,保护动脉管壁。此外ACEI尚可(ke)有不(bu)同程度降低蛋白尿的作用(yong)。

5.急性肾衰治疗:肾病综合征合并急性肾衰时因病因不同则治疗方法各异。对于因血液动力学因素所致者,主要治疗原则包括:合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法。血液透析不仅控制氮质血症、维持电解质酸碱平衡,且可较快清除体内水分潴留。因肾间质水肿所致的急性肾衰经上述处理后,肾功能恢复较快。使用利尿剂时需注意:①适时使用利尿剂:肾病综合征伴急性肾衰有严重低蛋白血症者,在未补充血浆蛋白就使用大剂量利尿剂时,会加重低蛋白血症和低血容量,肾功能衰竭更趋恶化。故应在补充血浆白蛋白后(每日静脉用10~50g人体白蛋白)再予以利尿剂。但一次过量补充血浆白蛋白又未及时用利尿剂时,又可能导致肺水肿。②适当使用利尿剂:由于肾病综合征患者有相对性血容量不足和低血压倾向,此时用利尿剂应以每日尿量2000~2500ml或体重每日(ri)下降(jiang)在1kg左右为宜。③伴(ban)血浆肾(shen)素水平增高(gao)(gao)的患者(zhe),使用利(li)(li)(li)尿剂血容(rong)量(liang)(liang)下降(jiang)后(hou)使血浆肾(shen)素水平更高(gao)(gao),利(li)(li)(li)尿治疗不但无效反而加重病情(qing)。此类患者(zhe)只有纠正(zheng)低(di)(di)蛋白血症和低(di)(di)血容(rong)量(liang)(liang)后(hou)再用利(li)(li)(li)尿剂才有利(li)(li)(li)于(yu)肾(shen)功能恢复。

肾(shen)病(bing)(bing)综合(he)征合(he)并急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)肾(shen)衰(shuai)一般(ban)均为可逆性(xing)(xing)(xing),大多数患(huan)者在治疗下,随着尿(niao)量增加,肾(shen)功能逐渐恢复。少数病(bing)(bing)人在病(bing)(bing)程中多次(ci)发生急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)肾(shen)衰(shuai)也均可恢复。预(yu)后与(yu)急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)肾(shen)衰(shuai)的(de)病(bing)(bing)因(yin)有(you)关(guan),一般(ban)来说急(ji)(ji)(ji)进性(xing)(xing)(xing)肾(shen)小球肾(shen)炎、肾(shen)静脉血栓形成预(yu)后较差,而单(dan)纯与(yu)肾(shen)病(bing)(bing)综合(he)征相关(guan)者预(yu)后较好。  

营养治疗

1. 能量(liang):充足的(de)能量(liang)可提高蛋白质的(de)利(li)用率,氮(dan)热比=1∶200适宜,能量(liang)供应(ying)按(an)35kcal/(kg.d)。

2. 蛋白质:因蛋白质大量丢失,传统的营养治疗主张高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg.d)]。但临床实践证明,当能量供给35kcal/d,蛋白质供给0.8-1.0g/(kg.d)时,白蛋白的合成率接近正常,蛋白质的分解下降,低蛋白血症得到改善,血脂降低,可达到正氮平衡。如能量供给不变,蛋白质供给>1.2g/(kg.d),蛋白质合成率下降,白蛋白分解更增加,低蛋白血症未得到纠正,尿蛋白反而增加。这是因为高蛋白饮食可引起肾小球高滤过,促进肾小球硬化。高蛋白饮食可激活肾组织内肾素-血管紧张素系统,是血压升高,血脂升高,肾功能进一步恶化。所以,肾病综合症患者蛋白质适宜的供给量在能量供给充足的条件下,应是0.8-10.g/(kg.d)。如用极低蛋白膳食应同时加用10-20g/d必需氨基酸。也(ye)(ye)有建议如采(cai)用正常蛋白膳食[1.0g/(kg.d)],可加用血管紧张素转(zhuan)换酶抑制剂(ACE),可减(jian)少尿蛋白,也(ye)(ye)提高血清白蛋白。

3. 碳(tan)水化合物:应占总能量(liang)的60%。

4. 脂肪:高血脂和低蛋白血症并存,应首先纠正低蛋白血症;脂肪应占总能量≤30%,限制胆固醇和饱和脂肪酸摄入量,增加不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸摄入量。

5. 水(shui):明显水(shui)肿者(zhe),应限制(zhi)进(jin)水(shui)量(liang)。进(jin)水(shui)量(liang)=前一日尿量(liang)加500-800ml。

6. 钠:一般控制在3-5g/d,水肿明显者应根据血总蛋白量和血(xue)钠水平进行调整(zheng)。

7. 钾:根据血钾水平及时(shi)补充钾制剂和富钾食物。

8. 适量选择富含维生素C维生素B类的食物。

9. 增加膳食纤维,能辅助降低血氨,减轻酸中毒。  

护(hu)理

肾(shen)病综合征的(de)护(hu)理应(ying)注意以(yi)下几个方面(mian):

(1)心理护理:病人常有恐惧、烦躁、忧愁、焦虑等心理失调表现,这不利于疾病的治疗和康复。护理者的责任心,热情亲切的服务态度,首先给病人安全和信赖感,进而帮助他克服不良的心理因素,解除其思想顾虑,避免情志刺激,培养乐观情绪。《素问.汤液醪醴(li)论》云:“精神进,意志治,病可(ke)愈。”要做好卫(wei)生宣教,预防疾病的复发。

(2)临床护理:如水肿明显、大量蛋白尿者应卧床休息;眼睑面部水肿者枕头应稍高些;严重水肿者应经常改换体位;胸腔积液者宜半卧位;阴囊水肿者宜用托带将阴囊托起。同时给高热量富含维生素的低盐饮食。在肾功能不全时,因尿素氮等代谢产物在体内潴留,刺激口腔粘膜易致口腔溃疡,应加强卫生调护,用生理盐水频漱口,保持室内空气新鲜,地面用84液消毒,每日1次,并减少陪人等。

(3)药(yao)物治(zhi)疗(liao)的(de)护理:用(yong)利尿(niao)剂后,应观(guan)(guan)察用(yong)药(yao)后的(de)反应,如病(bing)人的(de)尿(niao)量(liang)、体重(zhong)、皮肤的(de)弹性(xing)。用(yong)强效利尿(niao)剂时,要观(guan)(guan)察病(bing)人的(de)循环(huan)情况及酸碱平衡情况;在用(yong)激素时,应注意副作用(yong),撤(che)药(yao)或改(gai)变用(yong)药(yao)方(fang)式(shi)不能(neng)操之过急,不可突然停药(yao),做好调护,可促进(jin)早日(ri)康复。

饮食(shi)

(1)钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,浮(fu)肿消退、血浆蛋白接(jie)近正(zheng)常时,可恢(hui)复普通饮食。

(2)蛋白质摄入:肾病综合症时,大量血浆蛋白从尿中排出,人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态,低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降,致使水肿顽固难消,机体抵抗力也随之下降,因此在无肾功能衰竭时,其早期、极期应给予较高的高质量蛋白质饮食(1~1.5g/kg*d),如鱼和肉类等。此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症

但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高,使肾小球毛细血管处于高压状态(tai),同(tong)时摄入(ru)大量(liang)蛋(dan)白质(zhi)也使尿蛋(dan)白增加,可(ke)以(yi)加速肾(shen)(shen)小(xiao)球的硬化(hua)。因此,对于慢(man)性、非极期的肾(shen)(shen)病综合症(zheng)患者应摄入(ru)较少量(liang)高质(zhi)量(liang)的蛋(dan)白质(zhi)(0.7~1g/kg*d),至于出现(xian)慢(man)性肾(shen)(shen)功能损(sun)害时,则应低蛋(dan)白饮食(0.65g/kg*d)。

(3)脂肪摄入:肾病综合症患者常有高脂血症,此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等,因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等(deng)富含胆固醇(chun)及(ji)脂肪(fang)的(de)食物摄入。

(4)微量元素的补充:由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加,尿中除丢失大量蛋白质外,还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素,致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏,应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等(deng)予以补(bu)充。

肾病综(zong)合征(zheng)不宜(yi)的(de)饮(yin)(yin)食(shi):在(zai)传(chuan)统治疗(liao)方法上,对于肾病综(zong)合征(zheng)低蛋(dan)(dan)白(bai)血(xue)症患者来(lai)说,医生主要采取输入(ru)白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai),或(huo)者建议患者摄入(ru)高蛋(dan)(dan)白(bai)饮(yin)(yin)食(shi),以(yi)补(bu)充(chong)大量蛋(dan)(dan)白(bai)尿所(suo)导致的(de)人体蛋(dan)(dan)白(bai)流(liu)失。然而,随(sui)着社(she)会的(de)进步(bu),医疗(liao)技术(shu)的(de)一(yi)步(bu)步(bu)推进,这种补(bu)充(chong)高蛋(dan)(dan)白(bai)饮(yin)(yin)食(shi)的(de)观点受(shou)到质疑。这其中(zhong)的(de)原因(yin)在(zai)哪呢(ni)?

通过临床(chuang)实(shi)验(yan)证明,肾(shen)病(bing)综合征(zheng)患者接受低蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)饮食,也就是每(mei)天(tian)每(mei)千克(按人的(de)体重算)摄入0.8克蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)饮食,这(zhei)样(yang)的(de)低蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)饮食14天(tian)后,经化验(yan)检查显示:肾(shen)病(bing)综合征(zheng)患者的(de)尿蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)排泄量显著(zhu)减(jian)(jian)少,而血清白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)中度升高。从实(shi)验(yan)中可以看出,虽(sui)然低蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)饮食引(yin)起白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)合成减(jian)(jian)少,但尿蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)排泄量减(jian)(jian)少以及白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)分解减(jian)(jian)少,这(zhei)二(er)者足以抵消白(bai)(bai)(bai)蛋(dan)白(bai)(bai)(bai)合成量的(de)减(jian)(jian)少。

那么,与此相反,如果一位肾病综合征患者摄入高蛋白饮食,每天每千克(按人体体重)摄入1.6克蛋白质,高蛋白饮食的摄入虽然使蛋白质合成增(zeng)加,但(dan)尿(niao)常规检查显示,尿(niao)蛋白排泄量却是在增(zeng)加,这样肾(shen)(shen)病综合征(zheng)患者(zhe)因蛋白排除增(zeng)多,导致肾(shen)(shen)脏受损严(yan)重  

中(zhong)医治(zhi)疗

肾病综合症在中医学中多属“水肿”、“虚痨”、“腰痛”等范畴。认为水肿、蛋白尿等症为水精输布失调之故,而肺、脾、肾是水精输布过程中的主要脏器,其标在肺,其制在脾,其本在肾。肺主气,为水之上源,故有通调水道,散布精微的功能,如外邪侵袭,风水相搏,肺气壅滞,失去宣肃功能,则可导致水肿;脾为生化之源,主运化水谷,转输精微,上归于肺,利水生合,若脾不健运,水谷不归正化,水湿内停,泛滥肌肤;肾为水脏,司开合主二便,如肾气不足,则开合不利,水液代谢障碍,便可出现小便异常和水肿。若脾气下陷,肾气不周,升运封藏失职,则水谷精微随尿外泄。水肿消退后,尚可见脾肾阳虚,阴阳两虚,阴虚阳亢等证。若(ruo)水病及血,久病入(ru)络,则又可(ke)见瘀血阻滞之证。

肾病综合征的中成药治疗

1.杞菊地黄口服液:具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁(sui)以下(xia)每次(ci)ml,6岁(sui)以上每次(ci)ml,1日2次(ci)。

2.补肾丸:具有锁阳固精滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足,阴虚阳亢者。6岁以下每次/2丸,6岁以上每次丸,1日2次,空腹盐水送服。

3.左归丸:具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。3~6岁服3g,6~9岁服6g,9~12岁服9g,1日(ri)2次。

4.右归丸:具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者(zhe)。3~6岁服(fu)(fu)1/2丸(wan),6~9岁服(fu)(fu)1丸(wan),9~12岁服(fu)(fu)1~2丸(wan)。1日2次。

5.龟鹿二胶丸:具有温补肾阳的功效(xiao),适用于肾病综(zong)合征(zheng)属(shu)肾阳不足(zu)者。3~6岁服(fu)3g,6~9岁服(fu)6g,9~12岁服(fu)9g,1日(ri)2次。

6.雷公藤总甙片:具有解毒化瘀的功效。适(shi)用(yong)于肾(shen)病综合征(zheng)各型。每日(ri)~1.6mg/kg,分~3次口服。  

肾(shen)病综(zong)合症日常注(zhu)意事项(xiang)

一、起(qi)居有时 慎照阳光

夏季天气炎热,阳光照射时间长。肾病综合症患者,必须顺应天气的变化规律,养成良好的起居习惯。中午1点左右最好安排半个小时左右的午休时间,这样可以保证体力,以利康复。阳光中有一些有害的射线如r射线,极易侵害人体造成皮肤炎症,肾病综合症患者本身免疫功能低下,故应(ying)慎照(zhao)日光,以免因皮(pi)肤炎症加重病情。

二(er)、饮食(shi)有(you)节 不可贪凉

夏季瓜果蔬菜品种多,色香味逗人食欲,但肾病综合症患者仍应严格执行饮食规则,切不可多食,以免增加肾脏负担。如西瓜虽然可利尿消肿、清热消暑,但(dan)多食则(ze)尿过频亦增加肾脏负担,再(zai)者西瓜糖(tang)分在(zai)体内的(de)累计也是(shi)疾(ji)病潜在(zai)的(de)危机。

一些患肾病综合症的儿童,喜以冰淇淋或冰镇饮食解渴。若偶尔为之,多次少量也并非禁忌,若一味地贪凉则对病情无益。因凉冷可以损伤胃肠功能,以致脾胃失于健运,对病情无益。若因贪凉发生急性肠炎则(ze)每使病情(qing)反(fan)复(fu)或加重。故肾病综合症患者夏(xia)季慎用凉冷饮品。

三(san)、适当运动 讲(jiang)究卫生(sheng)

适当的体育运动对疾病的恢复有益。如散步、打太极拳、练气功等(deng)。但应注意锻炼的(de)(de)(de)时(shi)(shi)间,以早晨及傍(bang)晚为宜,切不(bu)可在中午或阳光(guang)强烈时(shi)(shi)锻炼。游(you)泳虽是(shi)夏季运动的(de)(de)(de)好(hao)项目(mu),但由于游(you)泳需要消(xiao)耗大量的(de)(de)(de)体力,以及游(you)泳场地的(de)(de)(de)卫(wei)生得(de)不(bu)到(dao)保证,建(jian)议肾病综合症患者(zhe)不(bu)要游(you)泳。

对于肾病综合症患者夏季的卫生应包括两方面内容:一是饮食卫生,不可吃酸腐、酶烂或过夜不洁的食物,以免发生胃肠疾病,影响康复。再者是个人卫生,衣物要勤洗勤换,以宽松、棉软为宜,要常洗澡,清洁皮肤以免痱、感染使疾病复发或加重。要注意灭蚊、蝇及其他夏季昆虫,防其叮咬使皮肤感染

四、注(zhu)意居(ju)室环境(jing) 重视睡眠(mian)卫生(sheng)

夏季,肾病综合症患者的居室宜布置得宽敞、明亮、通风、通气,要(yao)保持一定的温(wen)度。空(kong)调(diao)不(bu)宜(yi)调(diao)得太低,以(yi)低于(yu)室外气温(wen)5c~6°c左右(you)为宜(yi),否(fou)则极(ji)易因冷热(re)的急骤变(bian)化而(er)发生感冒。

卧具要清洁、干燥,卧室要光线柔和,通风透气。由于入睡后基础代谢减弱,人的自卫功能较差,极易受凉感冒,故肾病综合症患者夏季睡眠时千万要注意盖住腹部,以卫护胃阳,预防感冒。

五、调畅情志 节欲保(bao)精

情志不舒(shu)往(wang)(wang)往(wang)(wang)是病(bing)情反复(fu)、血(xue)压波动(dong)的(de)重要(yao)原因。肾病(bing)综合(he)症病(bing)程(cheng)长,患者(zhe)一定要(yao)有战胜疾病(bing)的(de)信心(xin),巧妙地调节情志,如花鸟自(zi)娱,书法(fa)、阅读(du)、弈棋等(deng)均可愉(yu)悦(yue)心(xin)情,促进健康。

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